钙化性纤维性肿瘤32例临床病理学分析

更新时间:2023-05-28

【摘要】目的 探讨钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法 收集河南省人民医院病理科(22例)及解放军陆军特色医学中心病理科(10例)2009年6月至2019年2月期间诊治的32例CFT患者的临床及病理学资料。采用免疫组织化学染色检测波形蛋白、CD34、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD117、S-100蛋白等的表达情况；采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法行C-KIT、PDGFRA检测；荧光原位杂交(FISH)法检测是否有ALK基因重排或MDM2基因扩增。结果 患者年龄范围15～63岁,平均40.8岁,男性12例,女性20例,11例发生于胃,4例发生于腹膜后,4例位于卵巢,阴囊、纵隔、头颈部各2例,胸腔、肺、肾上腺、肾脏、乙状结肠、附睾和输卵管系膜各1例。大体均表现为界限清楚的实性肿块,肿瘤最大径0.6～10.0 cm。镜下特点均为玻璃样变的胶原纤维组织内伴有钙化或沙砾体形成,纤维母细胞稀疏,间质内散在或成片淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组织化学示梭形细胞恒定表达波形蛋白,9.4%(3/32)病例表达CD34,而calponin、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、SOX10、STAT6、β-catenin、ALK、CD117、DOG1、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原均呈阴性。全部病例行FISH检测ALK均无重排,11例发生于胃、4例发生于腹膜后及1例发生于乙状结肠的病例行C-KIT、PDGFRA分子检测均未见突变,4例腹膜后病例FISH检测MDM2均无扩增。结论 CFT是一种少见的良性纤维母细胞性肿瘤,其诊断主要依靠组织形态及免疫表型。不同部位CFT应注意与其他良恶性梭形细胞间叶性肿瘤相鉴别。

【关键词】 组织细胞瘤 良性纤维性 免疫组织化学 诊断 鉴别

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